БОЛЕЗНЬ ГИРШСПРУНГА

(син.: megacolon congenitum, megacolon aganclicum; названа по имени
датского педиатра Н. Hirshsprung)

Болезнь заключается во врожденном нарушении иннервации
кишечника: на определенном его участке (чаще ампулярной части
прямой кишки или дистальном отделе сигмовидной) отсутствует
нормальная структура нервных сплетений Мейснера и Ауэрбаха.
Возможно наличие аганглиоза и в вышележащих отделах толстой
кишки. Крайне редко поражается подвздошная кишка. Чем выше
начало зоны аганглиоза, тем тяжелее болезнь. Это связано с тем, что
где бы ни начинался аганглиоз, он всегда достигает анального канала.
Следовательно, чем выше начало аганглиоза, тем больше его протя-
женность.

Аганглионарный участок кишки сужен, а выше места сужения
кишка растянута. Следствием этого является нарушение пассажа
каловых масс, накопление их в расширенной части — в супрасте-
иотическом отделе. Разница в диаметрах между зоной аганглиоза и
проксимальным отделом формируется еще внутриутробно, хотя зна-
чительной степени достигает позднее.

Клиника. Характерны следующие симптомы:

• задержка отхождения мекония;
• вздутие живота;
• срыгивания и рвота.
Меконий иногда не удается получить даже после очистительной
клизмы. Вздутие живота отмечается вскоре после рождения и быстро

нарастает. Срыгивания и рвота начинаются в первые двое суток.
У детей грудного возраста симптомы следующие:
• запоры;
• увеличение живота;
• повторный илеус (кишечная непроходимость).

Запоры по характеру могут быть длительными, многодневными. В
ряде случаев самостоятельный стул невозможен, и кишечник удается
опорожнить только с помощью клизмы. При пальпации передней
брюшной стенки отмечается скопление плотных каловых масс.

Живот значительно увеличен в размере за счет метеоризма.
Визуально и аускультативно определяется энергичная перистальтика
кишечника.

Считается, что илеус связан с интеркурретным энтероколи-
том, который часто осложняет течение болезни у маленьких детей.
Энтероколит вызывает сильную реакцию аганглионарного сегмента
кишки (спазм) вплоть до развития кишечной непроходимости, кото-
рая приводит ребенка на операционный стол, где нередко и устанав-
ливают диагноз болезни Гиршспрунга.

Диагноз. Диагноз тем сложнее, чем меньше ребенок. Такие симпто-
мы, как задержка стула и вздутие живота довольно часто наблюдаются
у маленьких детей. Постоянное и тяжелое проявление этих симпто-
мов должно быть показанием к обследованию ребенка на наличие
этой болезни.

Первым диагностическим этапом являются:

• обзорная рентгенограмма брюшной полости в вертикальном
положении больного; наличие расширенных петлей толстой
кишки с/без горизонтальными уровнями расценивается как кос-
венный признак болезни;
• ирригография (осуществляется 15% раствором верографина; при
заполнении контрастным веществом осуществляется рентге-
нография в прямой и боковой проекции); после опорожнения
кишки от контрастного вещества повторно производится боковой
снимок; на полученных рентгенограммах вычисляется ректосиг-
моидальное соотношение (соотношение поперечника прямой
кишки к ширине сигмовидной), которое в норме равно 1, а при
болезни Гиршспрунга оно всегда <1; на боковой рентгенограмме
оно может достигать 0,39 [Муратов И.Д., 1991].

Даже до развития сужения и ригидности аганглионарной зоны

участок кишки выше аганглиоза всегда расширен. Поэтому уменьше-
ние ректосигмоидального соотношения даже при обычной ширине
прямой кишки является достоверным рентгенологическим призна-
ком болезни.

На боковой рентгенограмме после опорожнения кишки опре-
целяется ширина ретроректального пространства. Оно расширено
мри болезни Гиршспрунга до 0,3—0,7 см при норме ОД см [Левин
М.Д., 1988]. Приведенная методика рентгенодиагностики позволяет
ими вить болезнь в 66% случаев.

Более точными, приближающимися к 90%, являются гистохими-
ческий и морфометрический методы, которые проводятся в специа-
лизированных учреждениях.

Лечение. При явлениях непроходимости кишечника, связанных
с энтероколитом, применяют антибиотики и ежедневные клизмы
с изотоническим раствором. Купирование энтероколита приводит
к исчезновению непроходимости. Хирургическое лечения является
обязательным.