ГИСТИОЦИТОИДНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

(син.: «арахноцитоз» сердечной мышцы, изолированный сердечный
липидоз, инфантильная кардиомиопатия с гистиоцитоидной реакци-
ей; болезнь описана впервые Voht в 1962 г.)

Характеризуется внутриутробным нарушением дифференциации
клеток Пуркинье и проводящей системы сердца. Выявляются арахно-
циты, локализующиеся в тех зонах миокарда, где в норме располагается
проводящая система.

Клиника. Характерны следующие симптомы:

• злокачественная аритмия (пароксизмальная тахикардия, политоп-
ная желудочковая тахикардия); яркой клинической особенностью
этих нарушений ритма является выраженная устойчивость к анти-
аритмическим средствам; нарушение ритма нередко расценивается
как синдром Вольфа-Паркинсона-Уйата; в терминальной фазе
заболевания тахикардия чаше переходит в фибрилляцию желудоч-
ков;
* кардиомегалия — другой специфический симптом болезни; сердце
достигает больших размеров и одновременно снижается сократи-
тельная способность миокарда, в связи с этим возникает предполо-
жение о фиброэластозе, поскольку на ЭхоКГ определяется;

• симметричная гипертрофия миокарда с усилением сигнала от
эндокарда; Одновременно отмечаются увеличение печени, отста-
вание в физическом развитии, гипотрофия.

Признаки болезни заявляют о себе очень рано. Первые периоды
тахикардии описаны уже в периоде новорожденности. Обсуждается
вероятность развития болезни при воздействии повреждающих фак-
торов в сроки гестации 5 — 6 нед., когда особенно активно происходит
формирование элементов проводящей системы сердца — заклад-
ка синусового и атриовентрикулярного узлов, внутрипредсердных
путей, дифференцировка эмбриональных волокон Пуркинье в
клетки проводящей системы [Серов Р.А., 1995]. Отмечается, что рез-
кое обострение и утяжеление болезни может быть спровоцировано
профилактической прививкой, вирусной инфекцией.

Диагноз. Прижизненный диагноз поставить не удается. Необходимо
ориентироваться на сочетание кардиомегалии со злокачественной
аритмией. Верифицировать диагноз можно проведением биопсии
миокарда и обнаружением в биоптате специфических клеток.

Лечение. Применяют антиаритмические, мочегонные средства, кор-
тикостероидные гормоны. Течение болезни тяжелое, к концу перво-
го — началу второго года жизни заканчивается смертью. Обсуждается
вопрос о пересадке сердца как единственной возможности сохранить
жизнь больного ребенка.