суббота, 6 апреля 2013 г.

ГЕМОЛИТИКО-УРЕМИЧЕСКИИ СИНДРОМ


(син.: синдром Гассера; описан швейцарским педиатром и гематоло-
гом С. Gasser в 1955 г.)

Наблюдается главным образом у детей первого года жизни, проте-
кает крайне тяжело, летальность составляет 50 — 60%.

Этиология болезни связана с острой кишечной инфекцией.
Наиболее часто — это сальмонеллез, дизентерия, коли- инфекция, а
также энтеро- и арбовирусная, реже респираторная вирусная инфек-
ции. Имеются данные о развитии болезни после вакцинации и приема
некоторых лекарств.

При этой болезни вследствие иммунопатологических процессов
развиваются гемолиз, внутрисосудистое свертывание, тромботичес-
кая микроангиопатия, тромботический гломерулит, кортикальный
склероз. Отмечаются также ишемические инфаркты головного мозга и
других органов, в сосудах которых образуются фибриновые тромбы.

Клиника. Характерна триада:

• гемолитическая анемия;
• тромбоцитопения;
• острая почечная недостаточность.
В течении болезни выделяют три периода; «продромальный», раз-
гара, репарации:

— к продромальному периоду относят заболевание ребенка ост-
рой кишечной инфекцией, протекающей в форме гастроэнте-
роколита, реже бывает ОРВИ; длительность периода иногда от
нескольких дней до 2 — 2,5 нед.;

— в период разгара появляются бледность, иногда с желтуш-
ностью (гемолиз), кровоизлияния в кожу, мелена, гематурия,
гематомы в местах инъекций, увеличение длительности кро-
вотечения, снижение ретракции кровяного сгустка, (тром-
боцитопения), олигурия вплоть до анурии, относительная
плотность мочи сначала увеличена, затем резко снижается,
протеинурия; моча приобретает коричнево-ржавый цвет из-за
наличия в ней свободного гемоглобина.

Возможны неврологические симптомы — судороги, мозговая кома
(следствие гипокальциемии), артериальная гипертензия и отек голо-
вного мозга.

Заболевание может протекать в крайне тяжелой форме, неуклон-
но прогрессировать и привести к гибели больного из-за ОПН, отека

мозга сердечной недостаточности, сепсиса вследствие некроза тонкой
и толстой кишок.

Диагноз. Диагноз обычно не представляет трудностей из-за довольно
I мгцифической комбинации симптомов (см. выше). Гемолитическое
Состояние характеризуется тем, что реакции Кумбса — прямая и
непрямая — отрицательные. Характерно развитие болезни после гас-
фшнтероколита или (реже) ОРВИ.

Лечение. Направлено в первую очередь на купирование ОПН: воз-
можно раннее проведение перитонеального диализа или экстракор-
порального гемодиализа. Купирование синдрома внутрисосудистого
инертывания осуществляется введением гепарина, стрептокиназы.
Проводится контроль и коррекция электролитов и КОС крови.

0 коммент.:

Отправить комментарий