Х-гистиоцитоз

(син.: болезнь Абт—Леттерер—Зиве, болезнь Хенда-Шюллера-
Крисчена, болезнь Таратынова; описана в 1924 г. американским педи-
атром A.F. Abt, немецким патологом Е. Letterern шведским педиатром
S. Sive)

Указанные как синонимы болезни объединяются общим терми-
ном «X—гистиоцитоз» и, как считают, представляют собой разные
стадии одного и того же процесса.

Болезнь заключается в выраженной инфильтрации атипичными гис-
тоцитарными элементами различных органов и систем. Мононуклеарные
макрофаги или мононуклеарные фагоциты (синоним — гистиоциты)
распространены в организме повсеместно и в зависимости от той или
иной ткани имеют специфические названия — гистиоциты, купферов-
ские клетки, остеокласты и др. Этим обстоятельством и обусловлено
большое разнообразие клинических симптомов.


Для болезни Абт—Леттерер—Зиве характерны:

• лихорадка;
• симптомы общей интоксикации;
• постепенно наступающее истощение (кахексия);
• поражение кожи, напоминающее себорейную экзему или аллер-
гический диатез;
• гепатомегалия;
• лимфаденопатия;
• поражение костей.
Болезнь Хенд-Шюллер-Крисчена протекает с:
• множественными поражениями костей;
• экзофтальмом;
• несахарным диабетом.

Наиболее доброкачественная форма X—гистиоцитоза — эозино-
фильная гранулема Таратынова, специфическим симптомом которой
ииляется изолированное, локальное поражение одной кости. Болезнь
начинается с первых месяцев жизни, развивается постепенно, пре-
обладают общие неспецифические симптомы — вялость, снижение
ни петита, замедление темпов прибавки массы тела. Первые специ-
фические симптомы болезни иногда обнаруживаются случайно: при
рентгенографии грудной клетки, черепа, производимой по различ-
ным показаниям. При этом обнаруживают деструкцию костей: чаще
это кости черепа, таза, трубчатые кости, позвонки.

Если отмечается поражение одной кости, говорят о 1-ой стадии
болезни, при поражение нескольких костей — о 2-ой. При этом могут
быть производные симптомы — экзофтальм (поражение костей глаз-
ницы и гистиоцитарная инфильтрация ретробульбарной клетчатки в
пей), несахарный диабет, поражение в области турецкого седла и др.
Поражение костей представляется в виде костных дефектов, име-
ющих «ландкарточные» очертания. Поражение позвонков может
носить характер бревиспондилии (уплощенные позвонки). Часто
поражаются ребра, реже ключицы и лопатки.

3-я стадия болезни определяется тогда, когда наряду с костными
изменениями выявляются увеличение периферических лимфатичес-
ких узлов и селезенки.

4-ая стадия характеризуется разнообразной клинической кар-
гиной: симптомы интоксикации, кожные изменения, поражение
печени, костного мозга, легких и кишечника; при этом состояние

особенно тяжелое: фебрильная лихорадка, адинамия, анорексия,
истощение.
Поражение легких клинически напоминает пневмонию. На рент-
генограммах определяется усиление и деформация легочного рисунка
мелкоячеистого характера.

В анализах периферической крови имеются анемия, лимфоцитоз,
увеличенная СОЭ, тромбоцитопения.

При исследовании костного мозгае моноцитарная и эозинофиль-
ная реакции выражены незначительно, редуцирован эритробластный
росток, мегакариоциты представлены дегенеративными клетками.
Иногда обнаруживаются ксантомные клетки.

Диагностика. Обнаружение костных дефектов позволяет прежде
всего заподозрить Х-гистоцитоз, а верифицируется диагноз по иссле-
дованию пунктата патологических очагов — лимфатических узов,
очагов деструкции кости: обнаруживаются инфильтрации гистиоци-
тарными элементами различной степени клеточной дифференциров-
ки и функциональной активности. Каких-либо различий в цитологи-
ческой характеристике гистиоцитов в зависимости от стадии болезни
нет.

Лечение. Применяют полихимиотерапию по разнообразным приня-
тым протоколам. Выбор протокола зависит от стадии болезни. Лечение
проводят в специализированных гематологических отделениях.