Ш'ОЖДЕННАЯ ХЛОРИДНАЯ ДИАРЕЯ

(описана Т. L. Gambel и F.A. Darrow в 1945 г.)

Сущность заболевания заключается в избыточной потере хлора
{( I-) с калом вследствие нарушения всасывания его в подвздошной и
% онодочной кишках. Связано это, как считают, с нарушением кишеч-
*** ного транспорта электролитов и атрофией микроворсинок кишечни-
ки.

Заболевание наследуются по ауто сом но-рецессивном у типу.

Клиника. Основные клинические симптомы:

• водянистый стул, очень частый и обильный;
• гипокалиемия;
• гипохлоремия;
• метаболический алкалоз.

Заболевание проявляется уже внутриутробно. Первый стул бывает
настолько водянистым, что воспринимается окружающими как моча.
Отмечаются резкое увеличение живота и признаки паралитической
(динамической) непроходимости кишечника.

Гипохлоремия и гипонатриемия развиваются в первые дни жизни,
гипокалиемия и метаболический алкалоз — позднее. Резко выражены
признаки обезвоживания.

Если ребенок не погибает в первые недели жизни, в последующем
отмечается дистрофия (дефицит массы тела достигает 50 — 60%), раз-
нивается анемия.

Диагностика. Диагностика болезни сложна. Наиболее частые диа-
гнозы, которые ставят таким больным, — сепсис, гипотрофия, синд-

ром м.мпмНи орйции, пилоростеноз, энтероколит и др.

I и и но 1 нрождснной хлорид ной диареи оправдан когда:

• полностью отсутствует эффект от, казалось бы, вполне адекват
noli ИНфузиоННОЙ терапии;
• подтверждением предположения об этой болезни является соче
тание гипокалиемии, гипохлоремии и стойкого метаболического
алкалоза;
• наиболее достоверный признак болезни — высокая концентрация
хлора в кале (более 150 ммоль/л) превышает суммарную концент
рацию калия и натрия в кале; следствием большой потери хлора с
калом может быть снижение экскреции с мочой хлоридов и нуле-
вая кислотность желудочного сока, которые можно расценить как
косвенные признаки этой болезни [Кубергер М.Б. и др., 1986].
Лечение. Прежде всего проводится регидратация — возмещение
дефицита жидкости. Однако обычная инфузионная терапия, заклю-
чающаяся во введении КС1 из расчета 3 ммоль/кг, эффекта не дает
Рекомендуют одновременное введение 0,7% раствора NaCl и 0,3%
раствора КС1 для новорожденного, а также l,8%NaCLn 1,9% КО для
более старших детей под контролем электролитного состава плазмы.