суббота, 6 апреля 2013 г.

СИНДРОМ БЛАНДА-УАЙТА-ГАРЛАНДА (СИНДРОМ БУГ)


(вин.: врожденная аномалия сосудов сердца; описан американскими
кардиологами E.F. Bland, P.D. White, J. Garland)
При этой болезни левая венечная артерия отходит от легочной арте-
рии. Прекращение фетального кровообращения и снижение давления
В легочной артерии приводят к снижению перфузионного давления в
некой коронарной артерии. Снабжение кровью миокарда левого желу-
дочка становится недостаточным. В результате развивается фиброз
мышцы сердца либо инфаркт миокарда.

Клиника. Симптомы появляются чаще к концу 1-го или началу 2-го
месяца жизни; наиболее типичны следующие:

• остро развивающаяся застойная сердечная недостаточность при
отсутствии признаков патологии сердца (врожденного порока сер-
дца, токсико-инфекционного кардита при тяжелом токсикозе);
• цианоз кожи, кашель, рассеянные хрипы в легких, увеличение
печени;
• беспокойство, потливость, частое поверхностное дыхание, болез-
ненный крик; эти симптомы объясняются приступами стенокар-
дии, характерными для этой болезни; такие эпизоды могут иметь
повторный характер, а также провоцироваться ОРВИ и другими
инфекциями;
10 Глава 1. Редкие болезни в педиатрии
• на рентгенограмме определяется значительное увеличение разме-
ров сердца влево как за счет дилатации, так и в результате постин-
фарктной аневризмы сердца;
* изменения на ЭКГ такие же, как и при инфаркте миокарда взрос-
лых (обязательным ЭКГ-симптомом является отрицательный
зубец Т в одном или во всех отведениях).

Диагноз. По-видимому, болезнь имеет место чаше, чем диагности-
руется. По данным патологоанатомов, синдром БУГ встречается в 1
случае на 450 аутопсий детей, умерших до 1 года жизни [Пьянов Р. П.,
1984]. Предположение об этой болезни должно возникать при всех
случаях острой застойной сердечной недостаточности у детей первых
месяцев жизни, не имеющих клапанных или септальных дефектов
сердца. С возрастом развиваются коллатерали, и признаки недоста-
точности левого желудочка могут быть незначительными или даже
отсутствовать.

Прижизненная верификация диагноза возможна при аортографии:
на рентгенограмме видна только правая коронарная артерия — расши-
ренная и переполненная кровью.

Лечение. В остром периоде проводится лечение острой сердечной
недостаточности. В старшем возрасте возможно оперативное лече-
ние — отделение левой коронарной артерии от легочной с присоеди-
нением ее к восходящей части аорты.

0 коммент.:

Отправить комментарий